Dr. Med. Andreas Jung
Oberarzt Pneumologie, Universitäts- Kinderspital Zürich Direktor, Europäisches Cystische-Fibrose-Patientenregister ECFSPR
In den letzten Jahren haben neue Therapien die Behandlung von cystischer Fibrose (CF) revolutioniert. Wie die Therapie bei Kindern abläuft und wie Adhärenz sowie die Transition hin zum selbstständigen Krankheitsmanagement gelingen können, darüber haben wir mit Dr. med. Andreas Jung vom Universitäts-Kinderspital Zürich gesprochen.
Wie läuft die Therapie bei Kindern ab? Was gibt es da zu beachten?
Kinder mit cystischer Fibrose werden heute in der Regel über das Neugeborenenscreening diagnostiziert, sodass mit einer spezifischen Therapie bereits in den ersten Lebenswochen begonnen werden kann mit dem Ziel, das Auftreten oder Fortschreiten von Organschäden möglichst zu vermeiden oder zumindest deutlich hinauszuzögern. In den letzten Jahren haben neue Therapien die Behandlung revolutioniert. Diese verbessern in der Regel Krankheitsverlauf und Prognose dramatisch. Entscheidend ist bei allen diesen Behandlungsansätzen, dass die Therapien sehr konsequent durchgeführt werden müssen, um einen stabilen Gesundheitsverlauf zu gewährleisten.
Welche Rolle spielen Eltern bei der Therapietreue, wie erzieht man therapietreue CF-Patienten?
Therapietreue ist abhängig von vielen Faktoren, wie Charakter, Erziehung, Lebensumständen, aber auch Leidensdruck und Krankheitseinsicht. Entscheidend sind für uns als CF-Behandlerteam neben der offenen und engen Zusammenarbeit mit den Betroffenen insbesondere auch regelmässige umfassende Schulungen der Familien zu den therapeutischen Optionen. Ein profundes Therapieverständnis ist die Basis für eine gute Therapietreue – und somit für einen optimalen gesundheitlichen Verlauf. Bei jüngeren Kindern kann die Konsequenz der Eltern im Hinblick auf die tägliche Therapie ein Schlüssel zur späteren Adhärenz des Jugendlichen sein. Das CF-Zentrum berät und unterstützt die
Familien in der Umsetzung im Alltag, wobei die Berücksichtigung der Wünsche und Lebensumstände der Betroffenen wichtig ist, um die Behandlungsmotivation im Alltag auch langfristig zu erhalten.
Wie schwierig ist die Transition mit CF? Wie stark sollten Eltern eingebunden werden?
Die Transition vom Kinder- in das Erwachsenenzentrum findet zwischen dem 18. und 20. Lebensjahr statt, ist aber häufig ein Prozess über Jahre während der Adoleszenz, um die Jugendlichen auf die neue Betreuungssituation vorzubereiten. In vielen CF-Zentren gibt es hierfür klare Handlungsabläufe mit gemeinsamen Teamsitzungen und Sprechstunden mit den Familien, in die die Behandlerteams beider Zentren involviert sind. Studien zeigen, dass im Rahmen eines solchen strukturierten Programms die Transition ohne eine gesundheitliche Verschlechterung gelingt. Die Eltern sind anfänglich stärker in diesen Prozess eingebunden, müssen aber im Verlauf immer mehr Kompetenzen an ihr Kind abgeben, sodass die Patienten schliesslich befähigt werden, als junge Erwachsene das Krankheitsmanagement selbstständig in die Hand zu nehmen.
